Pentingnya Mengetahui dan Mewaspadai Kanker Sarkoma

Pentingnya Mengetahui dan Mewaspadai Kanker Sarkoma

Setiap pasien sarkoma memiliki jaringan lunak berbeda. Ada 50 jenis sarkoma jaringan lunak yang berbeda, yang berkembang di berbagai lokasi dan di dalam jaringan tubuh. Pengobatan tergantung pada stadium, grade, tipe dan lokasi tumor.

Pengembangan pengobatan sangat penting untuk dilakukan. Penyakit ini juga sangat langka, namun kadang banyak orang yang gak bisa mengenal tanda-tanda terserang sardoma tersebut. Dan disini saya akan menjelaskan lebih dalam tentang kanker sarkoma ini.

Apa Itu Sarkoma?

Sarkoma jaringan lunak dapat berkembang di jaringan manapun yang menghubungkan, mendukung dan mengelilingi struktur dan organ lain di tubuh. Beberapa contoh dimana sarkoma jaringan lunak dapat berkembang adalah otot, fasia (membran keras yang mengelilingi otot), tendon, lemak, pembuluh darah, saraf dan jaringan sinovial (jaringan ikat yang membentuk selubung di sekitar sendi).

Kanker dimulai saat sel-sel di tubuh mulai tumbuh tak terkendali. Sel di hampir seluruh bagian tubuh bisa menjadi kanker dan bisa menyebar ke daerah lain di tubuh.

Sarkoma adalah jenis kanker yang berkembang dari jaringan tertentu, seperti tulang atau otot. Sarkoma tulang dan jaringan lunak adalah jenis sarkoma utama. Sarkoma jaringan lunak dapat berkembang dari jaringan lunak seperti lemak, otot, saraf, jaringan fibrosa, pembuluh darah atau jaringan kulit dalam. Mereka dapat ditemukan di bagian tubuh manapun. Kebanyakan dari mereka berkembang di lengan atau tungkai.

Penyakit ini juga bisa ditemukan di batang tubuh, daerah kepala dan leher, organ dalam dan area di belakang rongga perut (dikenal dengan retroperitoneum). Sarkoma bukanlah tumor yang umum dan kebanyakan kanker adalah tipe tumor yang disebut karsinoma. Sarkoma yang paling sering dimulai pada tulang, seperti osteosarcomas dan sarkoma yang lebih sering terjadi pada anak-anak, seperti Ewing tomor dan Rhabdomyosarcoma

Jenis Sarkoma Jaringan Lunak

Ada 50 jenis sarkoma jaringan lunak yang berbeda, yang dapat berkembang di berbagai lokasi dan jaringan di dalam tubuh. Karena variabilitas yang besar di antara sarkoma jaringan lunak, pilihan pengobatan yang direkomendasikan akan bervariasi, tergantung pada stadium, grade, tipe dan lokasi tumor. Dan pengembangan pengobatan individual sangat penting.

Berbagai jenis sarkoma jaringan lunak umumnya dinamai untuk jenis jaringan ikat di mana mereka terbentuk. Namun, karena para peneliti telah belajar lebih banyak tentang tumor langka ini, banyak dari nama-nama ini telah berubah seiring berjalannya waktu.

Berikut adalah jenis sarkoma jaringan lunak yang paling umum, serta jaringan asal mereka:

  • Angiosarcoma: Bentuk pembuluh darah dan getah bening.
  • Dermatofibrosarcoma: Bentuk di jaringan di bawah kulit, biasanya ditemukan di batang tubuh atau anggota badan.
  • Sarkoma epithelioid: Biasanya ditemukan di tangan atau kaki orang dewasa muda, muncul sebagai nodul kecil.
  • Sarkoma Ewing: Meskipun dianggap sebagai sejenis sarkoma tulang, sepertiga dari semua tumor Ewing berkembang di jaringan lunak dan dikategorikan sebagai tumor eksentrik hebat (di luar tulang) Ewing.
  • Fibrosarcoma: Berawal dari fibrosit, sel-sel yang membentuk jaringan fibrosa yang menyelimuti otot, tendon dan ligamen. Jenis sarkoma jaringan lunak ini biasa ditemukan pada lengan, kaki atau batang tubuh, namun bisa juga ditemukan bagian dalam tubuh lebih dalam.
  • Tumor stroma gastrointestinal (GIST): Tumor ini berkembang di dalam dinding sistem pencernaan, paling sering di perut. Namun, kasus GIST yang jarang terjadi yang berasal dari luar saluran pencernaan juga bisa terjadi.
  • Sarkoma Kaposi: Kanker pembuluh darah atau sistem getah bening yang dikenal memproduksi plak ungu pada kulit. Ini bisa menyebar ke tempat lain di tubuh.
  • Leiomyosarcoma: Mulai pada otot halus yang tidak di sengaja, seperti yang ditemukan di perut, usus dan pembuluh darah.
  • Liposarcoma: Bentuk jaringan lemak.
  • Histiocytoma fibrosa ganas: Bentuk jaringan fibrosa, paling sering di kaki, tapi mungkin juga terjadi di perut. Juga lebih baru dikenal sebagai sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi.
  • Neurofibrosarcoma: Juga dikenal sebagai tumor selubung saraf perifer maligna, jenis sarkoma jaringan lunak ini berkembang di saraf perifer.
  • Rhabdomyosarcoma: Mulai pada otot rangka. Rhabdomyosarcoma alveolar sering terjadi pada anggota tubuh remaja dan dewasa muda, sementara rhabdomyosarcoma pleomorfik mempengaruhi orang dewasa usia menengah.
  • Sarkoma sinovial: Disebut juga sarkoma sel sinovial, tumor ini paling sering muncul di daerah sekitar persendian besar.

Gejala sarkoma jaringan lunak

Seperti banyak bentuk kanker, gejala sarkoma jaringan lunak mungkin muncul pada stadium lanjut penyakit ini, atau Anda mungkin tidak memperhatikan gejala sama sekali. Gejalanya, jika ada, juga akan bervariasi tergantung jenis sarkoma dan lokasinya.

Tahap awal

Sarkoma biasanya tidak menimbulkan gejala. Sebagai sarkoma, ini tumbuh dimana saja di dalam tubuh, gejalanya akan tergantung dimana kanker itu berada. Gejala utamanya bisa meliputi:

  • Benjolan yang tidak menyakitkan pada awalnya
  • Rasa sakit atau nyeri saat benjolan itu tumbuh dan menekan saraf dan otot
  • Adanya Benjolan

Tentu saja, banyak orang mendapatkan sebagian besar benjolan dan benjolan dan kebanyakan tidak akan menjadi kanker. Benjolan lebih cenderung menjadi sarkoma jika:

  • Besar (misalnya, lebih dari 5 cm) atau bertambah besar
  • Jauh di dalam jaringan tubuh
  • Terasa sakit
  • Biasanya terjadi pada yang lebih tua
  • Dan akan muncul lagi sebelum dihialangkan total

Tanda sarkoma jaringan lunak meliputi

Benjolan atau massa adalah tanda sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Benjolan akan terbentuk di daerah dimana tumor tumbuh dan mungkin ada beberapa rasa sakit jika menekan pada saraf atau otot. Bahkan jika benjolan itu tidak menyakitkan, jika terus bertambah ukurannya, atau jika berada jauh di dalam ekstremitas atau rongga tubuh, berkonsultasilah dengan dokter Anda.

Pembengkakan yang tidak nyaman adalah tanda lain dari sarkoma jaringan lunak, terutama bila berada di lengan dan tungkai. Mobilitas bisa menjadi gejala sarkoma jaringan lunak. Beberapa tumor bisa mengatasi gerakan, seperti yang di temukan di pinggul, lutut, bahu atau tangan.

Lesi kulit bisa terjadi saat tumor sarkoma menerobos kulit. Gejala lain mungkin tanda-tanda sarkoma jaringan lunak, karena tumor sarkoma bisa terbentuk hampir di mana saja di tubuh dan karena itu dapat mempengaruhi berbagai organ.

Misalnya, sarkoma di perut dapat menyebabkan sakit perut, muntah atau konstipasi, sementara sarkoma di rahim dapat menyebabkan perdarahan vagina dan/atau sakit perut. Dengan tumor stroma gastrointestinal (GIST), Anda mungkin merasa kenyang setelah makan hanya dengan makanan yang sangat kecil, atau Anda dapat memuntahkan darah atau memiliki gerakan usus yang gelap.

Faktor risiko sarkoma jaringan lunak

Sebagian besar sarkoma jaringan lunak tidak terkait dengan faktor risiko yang diketahui atau penyebab yang dapat dikenali. Ada beberapa pengecualian:

  1. Studi menunjukkan bahwa pekerja yang terpapar chlorophenols dalam pengawet kayu dan herbisida fenoksi mungkin memiliki peningkatan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak.
  2. Persentase yang tidak biasa dari pasien dengan tumor pembuluh darah langka, angiosarcoma hati, telah terpapar vinil klorida dalam pekerjaan mereka. Zat ini digunakan dalam pembuatan plastik tertentu, terutama PVC.

Pada awal 1900-an, ketika para ilmuwan baru saja menemukan potensi penggunaan radiasi untuk mengobati penyakit ini, sedikit yang diketahui tentang tingkat dosis yang aman dan metode penyampaian yang tepat. Pada saat itu, radiasi digunakan untuk mengobati berbagai masalah medis non-kanker, termasuk pembesaran amandel, kelenjar gondok dan kelenjar timus.

Kemudian, para peneliti menemukan bahwa dosis tinggi radiasi menyebabkan sarkoma jaringan lunak pada beberapa pasien. Karena risiko ini, pengobatan radiasi untuk kanker sekarang direncanakan untuk memastikan bahwa dosis maksimum radiasi dikirim ke jaringan yang sakit sementara jaringan sehat di sekitarnya dilindungi semaksimal mungkin.

Sarkoma Kaposi, kanker sel langka yang melapisi pembuluh darah di kulit dan selaput lendir, disebabkan oleh virus herpes manusia 8. Sarkoma Kaposi sering terjadi pada pasien AIDS (acquired immune deficiency syndrome). Sarkoma Kaposi, bagaimanapun, memiliki karakteristik yang berbeda dari sarkoma jaringan lunak biasa dan diperlakukan secara berbeda.

Dalam kasus yang sangat kecil, sarkoma mungkin terkait dengan perubahan genetik warisan gen p53 yang langka dan dikenal dengan sindrom Li-Fraumeni. Penyakit warisan lainnya dikaitkan dengan peningkatan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak. Misalnya, penderita neurofibromatosis tipe I (disebut juga von Penyakit Recklinghausen, terkait dengan perubahan gen NF1) pada peningkatan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak yang dikenal sebagai tumor selubung saraf perifer maligna.

Meskipun penyebab pasti sarkoma jaringan lunak tidak diketahui, beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko sarkoma jaringan lunak seseorang telah diidentifikasi. Faktor risiko ini meliputi usia, paparan kimia dan kondisi turun temurun. Beberapa faktor risiko umum untuk sarkoma jaringan lunak meliputi:

  • Umum

Umur: Sementara sarkoma jaringan lunak dapat terjadi pada orang-orang dari segala usia, hal ini lebih sering ditemukan pada orang dewasa di atas usia 50 tahun.

  • Genetika

Kondisi herediter: Beberapa kondisi genetik langka yang diwariskan dianggap sebagai faktor risiko sarkoma jaringan lunak. Termasuk sebaguai berikut:

Familial adenomatous polyposis (FAP)

  • Retinoblastoma
  • Neurofibromatosis tipe 1 (penyakit von Recklinghausen atau NF1)
  • Sindrom Li-Fraumeni
  • Gaya Hidup

Paparan bahan kimia: Paparan vinil klorida dan dioksin dapat meningkatkan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak. Vinyl chloride digunakan untuk membuat pipa polivinil klorida (PVC), pelapis mobil, plastik dapur dan pelapis kawat. Dioksin adalah kelompok bahan kimia yang terbentuk selama pembakaran sampah rumah tangga dan industri.

  • Perawatan sebelumnya

Terapi radiasi: Terkadang, terapi radiasi eksternal untuk mengobati segala bentuk kanker dapat menyebabkan perkembangan sarkoma jaringan lunak di kemudian hari di daerah yang dirawat. Hal ini dapat terjadi di mana saja dari lima sampai 30 tahun setelah perawatan awal.

  • Kondisi lain

Sistem kekebalan tubuh yang lemah: Orang dengan HIV kadang mengembangkan sarkoma Kaposi, sejenis sarkoma jaringan lunak yang berkembang dari sel yang melapisi pembuluh darah atau pembuluh getah bening. Jenis sarkoma langka ini diperlakukan berbeda dari jenis sarkoma jaringan lunak lainnya yang lebih umum.

  • Lapisan sarkoma jaringan lunak

Membuat keputusan perawatan terdidik dimulai dengan tahap atau perkembangan, dari penyakit ini. Tahap sarkoma jaringan lunak adalah salah satu faktor terpenting dalam mengevaluasi pilihan pengobatan. Dokter kanker akan melakukan berbagai tes diagnostik untuk mengevaluasi sarkoma jaringan lunak dan mengembangkan rencana perawatan individual.

Jika Anda baru saja didiagnosis, kami akan meninjau patologi Anda untuk memastikan bahwa Anda telah menerima diagnosis dan informasi stadium yang benar dan mengembangkan rencana pengobatan yang dipersonalisasi. Jika Anda mengalami kekambuhan, kami akan melakukan pengujian komprehensif dan mengidentifikasi pendekatan pengobatan yang sesuai dengan kebutuhan Anda.

Sistem TNM untuk sarkoma jaringan lunak

Sistem TNM Amerika untuk Kanker (AJCC) TNM biasanya digunakan untuk mengelompokkan sarkoma jaringan lunak. Sistem ini didefinisikan oleh tiga komponen utama: tumor, kelenjar getah bening dan ada tidaknya metastasis tumor (penyebaran). Setiap kategori (T, N dan M) dinilai dan dinilai.

Grade (G) juga merupakan faktor penentu yang digunakan saat pementasan sarkoma jaringan lunak. G menunjukkan tingkat tumor cenderung tumbuh dan menyebar berdasarkan kemunculan sel kanker di bawah mikroskop. Sarkoma jaringan lunak dinilai dari G1 sampai G3, dengan sarkoma kelas yang lebih tinggi memiliki kemungkinan lebih besar untuk tumbuh dan menyebar dengan kecepatan yang lebih cepat dan lebih agresif daripada sarkoma tingkat rendah.

Proses staging sarkoma jaringan lunak melibatkan beberapa nilai, diantaranya:

Tumor (T) menggambarkan ukuran tumor asli. T1 berarti tumor berukuran 5 cm atau kurang, T2 berarti lebih besar dari 5 cm. Huruf “a” (T1a, T2a) menunjukkan bahwa tumor berada di dekat permukaan tubuh, sedangkan “b” (T1b, T2b) mengindikasikan bahwa tubuh lebih dalam.

Lymph Node (N) menunjukkan apakah kanker tersebut ada di kelenjar getah bening regional. N0 menunjukkan bahwa tumor belum menyebar ke kelenjar getah bening, dan N1 berarti telah menyebar ke kelenjar getah bening.

Metastasis (M) mengacu pada apakah kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang lain. M0 berarti tumor belum menyebar, sementara M1 menunjukkan bahwa tumor telah menyebar ke bagian tubuh yang lain.

Peringkat T, N dan M digabungkan dengan grade untuk menentukan stadium sarkoma jaringan lunak, yang ditandai dengan tahap 0 – tahap IV. Menentukan stadium sarkoma jaringan lunak pasien sangat penting untuk mengembangkan rencana perawatan pribadinya. Faktor lain, seperti tipe dan lokasi sarkoma, juga akan berperan dalam mengembangkan rencana pengobatan individual.

Diagnostik sarkoma jaringan lunak dan pilihan pengobatan

Anda akan menemukan perawatan dan teknologi sarkoma jaringan lunak yang inovatif – semuanya di bawah satu atap. Pakar sarkoma jaringan lunak kami menggunakan alat diagnostik mutakhir, termasuk pencitraan tingkat lanjut dan tes laboratorium, untuk mengevaluasi sarkoma jaringan lunak. Evaluasi diagnostik ini memakan waktu sekitar tiga sampai lima hari.

Kemudian bersama-sama, akan dilakukan pengembangan pengobatan sarkoma jaringan lunak serta komprehensif yang sesuai untuk anda. Rencana individual Anda akan mencakup perawatan medis dan teknologi lanjutan, dikombinasikan dengan layanan perawatan yang mendukung untuk membantu mengurangi efek samping dan membuat Anda kuat dalam tubuh, pikiran dan jiwa.

Diagnosa

Satu-satunya cara yang andal untuk menentukan apakah tumor jaringan lunak itu jinak atau ganas adalah melalui biopsi. Ada dua metode untuk akuisisi jaringan tumor untuk analisis sitopatologis;

  1. Aspirasi jarum, melalui jarum biopsi
  2. Melalui pembedahan dilakukan melalui tumor.

Seorang ahli patologi memeriksa jaringan di bawah mikroskop. Jika kanker hadir, ahli patologi biasanya dapat menentukan jenis kanker dan kadarnya. Di sini, ‘kelas’ mengacu pada skala yang digunakan untuk mewakili tingkat pertumbuhan tumor yang diperkirakan secara pasti dan kecenderungannya untuk menyebar dan ini ditentukan oleh sejauh mana sel-sel kanker tampak abnormal saat diperiksa di bawah mikroskop.

Sarkoma kelas rendah, meski kanker, didefinisikan sebagai orang yang cenderung tidak metastasis. Sarkoma tingkat tinggi didefinisikan sebagai yang lebih cenderung menyebar ke bagian tubuh yang lain. Sarkoma jaringan lunak biasanya berasal dari tubuh bagian atas, di bahu atau dada bagian atas. Beberapa gejala adalah postur tubuh yang tidak rata, nyeri pada otot trapezius dan ketidaksempurnaan serviks (kesulitan memutar kepala).

Situs yang paling umum dimana sarkoma jaringan lunak menyebar adalah paru-paru.

Pengobatan

Secara umum, pengobatan untuk sarkoma jaringan lunak tergantung pada stadium kanker. Tahap sarkoma didasarkan pada ukuran dan kadar tumor dan apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening atau bagian tubuh lainnya (bermetastasis). Pilihan pengobatan untuk sarkoma jaringan lunak meliputi operasi, terapi radiasi dan kemoterapi.

Pembedahan adalah perawatan yang paling umum untuk sarkoma jaringan lunak. Jika memungkinkan, dokter akan mengeluarkan kanker dan margin yang aman dari jaringan sehat disekitarnya. Penting untuk mendapatkan margin bebas tumor untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan lokal dan memberi kesempatan terbaik untuk pemberantasan tumor. Bergantung pada ukuran dan lokasi sarkoma, jarang diperlukan untuk melepaskan semua atau sebagian lengan atau tungkai.

Terapi radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor atau setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal. Dalam beberapa kasus, ini bisa digunakan untuk mengobati tumor yang tidak dapat diangkat melalui operasi. Dalam beberapa penelitian, terapi radiasi telah ditemukan untuk memperbaiki tingkat kontrol lokal, namun tidak memiliki pengaruh terhadap kelangsungan hidup secara keseluruhan

Kemoterapi dapat digunakan dengan terapi radiasi baik sebelum atau sesudah operasi untuk mencoba mengecilkan tumor atau membunuh sel kanker yang tersisa. Penggunaan kemoterapi untuk mencegah penyebaran sarkoma jaringan lunak belum terbukti efektif. Jika kanker telah menyebar ke daerah lain di tubuh, kemoterapi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor dan mengurangi rasa sakit dan ketidaknyamanan yang ditimbulkannya, namun tidak mungkin untuk membasmi penyakit ini.

Kombinasi Taxotere dan Gemzar bisa menjadi rejimen kemoterapi yang efektif pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak tingkat lanjut

Epidemiologi

Sarkoma jaringan lunak adalah kanker yang relatif jarang terjadi. Mereka menyumbang kurang dari 1% dari semua kasus kanker baru setiap tahunnya. Ini mungkin karena sel-sel di jaringan lunak, berbeda dengan jaringan yang lebih umum menimbulkan keganasan, tidak terus-menerus membagi sel.

Pada tahun 2006, sekitar 9.500 kasus baru didiagnosis di Amerika Serikat. Sarkoma jaringan lunak lebih sering ditemukan pada pasien yang lebih tua (> 50 tahun) walaupun pada anak-anak dan remaja di bawah usia 20 tahun, histologi tertentu umum terjadi (rhabdomyosarcoma, sarkoma sinovial). Sekitar 3.300 orang didiagnosis dengan sarkoma jaringan lunak di Inggris 2011.

Jenis-jenis Sarkoma Tisu Utama pada Anak-anak

Jaringan Asal

Jenis Kanker

Lokasi pada tubuh

Umur

Otot

   

Striated otot

Rhabdomyosarcoma

   
 

Embrio

Kepala dan leher, saluran genitourinari

Bayi-4

 

Svea bagian lunak alveolar

Lengan, tungkai, kepala dan leher

Bayi-19

Otot Halus

Leiomyosarcoma

Badan

15-19

Jaringan fibrosa

Fibrosarcoma

Lengan dan kaki

15-19

 

Berminyak, berserat

Kaki

15-19

 

Dermatofibrosarcoma

Badan

15-19

Lemak

Liposarcoma

Lengan dan kaki

15-19

Pembuluh darah

Infantile hemangio-Pericytoma

Lengan, kaki, batang, kepala dan leher

Bayi-4

Jaringan sinovial (lapisan rongga sendi, selubung tendon)

Sarkoma synovial

Kaki, lengan, dan batang

15-19

Peripheral

saraf Tumor sel saraf tepi saraf ganas (juga disebut neurofibrosarcomas, schwannoma maligna, dan sarkoma neurogenik)

Lengan, kaki, dan batang tubuh

15-19

Saraf otot

Alveolar soft part sarcoma

Kaki dan lengan

Bayi 15-19

Tulang rawan dan jaringan pembentuk tulang

Chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal

Kaki

10-14

 

Mesenkim ekstraskeletal

Kaki

 10-14